Fibroza chistica sau mucoviscidoza este o boala genetica prezenta inca de la nastere cu afectare multisistemica care se manifesta in special la nivelul pulmonar, pancreatic, digestiv si sinusal. Care sunt cauzele mucoviscidozei? Ciprofloxacina poate fi administrată şi la copiii cu fibroză chistică sub 12 ani din momentul identificării infecţiei pulmonare cu Pseudomonas aeruginosa. Tobramicina, Colistimetat de sodiu, Cefepimul sunt remedii antibacteriene active pe Pseudomonas aeruginosa. Mucoviscidoza (sau dupa denumirea anglo-saxona fibroza chistică) este o cea mai frecventă boală monogenică cu transmitere autosomal-recesivă, datorată unor defecte ale genei CFTR ce codifică proteine ale canalelor de clor din membrana celulelor epiteliale. Ea se caracterizează prin urmatoarele: -diagnosticul se pune de obicei în copilărie Simptomele fibrozei chistice la un sugar sau copil mic includ: - obstructie de intestin subtire numita ileus meconial sau obstructie meconiala (specifică nou-născutului) - pielea sarata si umeda - inapetenta (lipsa poftei de mancare), astenia sau scaderea in greutate. Se numeste dezvoltare deficitara (failure to thrive) Copiii care au fibroza chistica iau lent in greutate, chiar daca au o dieta normala si un bun apetit. Astfel, manifestarea bolii este dependentă de tipul mutații ale genei CFTR , de variantele alelice ale genelor modificatoare și de influența factorilor de mediu, ponderea acestor factori fiind însă greu de evaluat pentru fiecare caz în Pacienții cu fibroză chistică pot avea simptome diferite în funcție de severitatea bolii. Simptomele bolii sunt date de afectarea diferitelor organe și pot fi: Respiratorii: tuse persistentă cu expectorație groasă, vâscoasă. infecții respiratorii repetate (sinuzită, bronșită, pneumonii) dificultăți de respirație, oboseală. aFN1I8.

fibroza chistica la copii